有这样一群人，他们一运动就气喘不已，一活动就疲惫不堪，时常胸闷、心悸，甚至连爬一层楼梯都很吃力，他们常常因长期缺氧而导致嘴唇发蓝泛紫，他们就是被称为“蓝唇族”的肺动脉高压患者。
5月5日是第13个世界肺动脉高压日，上海市肺科医院循环科主任王岚教授指出，肺动脉压力升高一度被认为是“心血管疾病中的癌症”。相关数据显示，从患者出现症状到确诊肺动脉高压平均需要2.2年。然而这种恶性疾病也在被攻破。在肺科医院循环科，肺动脉高压病人十年生存率已经超过七成。这十年间，他们不仅活下来了，更是能有很好的生活质量。
肺动脉高压患者确诊延迟不在少数
王岚曾遇到这样一位病人，年轻的小伙子不到30岁，名校毕业后到上海工作。不过，他总感觉工作的时候有点累，和正常的同龄人相比，体力差距巨大。检查发现，这个小伙子已经重度肺动脉高压。美好的人生才刚刚开始，就要面对可能只有几年的生存期，一家人顿时陷入了极度的焦虑和恐惧之中。
为小伙子进行一系列检查以后，王岚发现，这位病人的肺动脉压力比正常人高了两倍多，为特发性肺动脉高压。王岚解释，“肺动脉就像棵树，连着我们的心脏用来氧合，吸收新鲜的氧气后经由心脏输送到全身。那这棵树的树杈出现问题，无法很好地吸收氧气。输送氧气的管子变得很细，所以血流打不上去，氧气也无法输送，造成了走路的时候会喘。”
由于，肺动脉压力升高会导致右心后负荷增加，从而引起右心室肥厚、扩张、功能不全，最终出现右心衰竭甚至死亡，因此又被称为“心血管疾病中的癌症”。
很多人以为，肺动脉高压是罕见病，事实上普通人群中肺动脉高压患病率约为1%，65岁以上人群更高达10%。由于肺动脉高压的疾病特征缺乏特异性，常常表现为呼吸困难、疲劳、乏力、心绞痛、胸闷胸痛等，因此容易被患者忽视。
此外，肺动脉高压的诊断方法复杂，心电图、X线胸片、超声心动图等检查可以辅助诊断，但只有右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准。疾病知晓率低、症状容易被忽视、诊疗难度大、诊断能力不足，导致肺动脉高压患者确诊延迟不在少数。
随着生活水平提高，肺栓塞的情况也在增多，肺栓塞如果长期没有得到很正规的治疗的话，后期也会引起慢性血栓相关的肺动脉高压。王岚特别指出，
这种慢性血栓肺动脉高压，近几年在诊治的过程中发现它并不罕见，而是非常多见的，而且容易忽视，容易被漏诊。但是这种肺动脉高压治疗效果就很好，进行积极的血栓治疗或处理，是有可能被治愈的。
早期充分靶向药物联合治疗，患者能更多获益
现在有很多肺动脉高压的靶向药物，2/3的患者活不过5年的情况已经一去不复返。 “目前除了心肺疾病引起的肺动脉高压，剩下的肺动脉高压都是可以通过靶向药物治疗的。”王岚透露，这类靶向药物仅针对肺动脉，不会针对其他系统，所以治疗效果非常明确。包括特发、风湿、肝硬化或者药物、先天性心脏病引发的肺动脉高压病人，都可以受益于肺动脉高压靶向药。
在进行靶向药物治疗前，专家们会对患者进行评估，根据一年里面死亡风险分成分为低危、中危，高危三个档次。对于中高危的患者就要更积极的使用靶向药物。
王岚指出，现在的理念是建议中危以上的患者靶向药物越早用，用得越正规，用的越全，联合治疗的话效果就越好，“我们发现低危的患者也能受益于靶向药物的联合治疗，包括最近我们也做了一些临床观察性的研究，三药联用后的患者，无论是走路的能力、爬楼的能力，还是生存的长短时间，都是优于那些吃单药或双药。”
随着靶向药物在临床的广泛应用，肺动脉高压患者的长期生存率已经得到了显著提高。相关研究显示，经过靶向药治疗的患者5年生存率达96%。
随着越来越多的靶向药物纳入国家医保目录，肺动脉高压患者的药物的可及性和可负担性得到了大幅度的提高。但不少患者依旧因为缺乏科学的疾病管理理念，认为“疾病严重程度低不需要联合强化治疗”、“症状改善了就好了”，而导致间断治疗或自行停药等情况，反而加重了病情。提升认知，规范治疗对改善患者的预后至关重要。
推动联合治疗、尽早达标、长期管理、规律随访
肺动脉高压患者总体的治疗目标是尽早达到低危状态并长期维持。要实现此治疗目标，改善患者预后，长期依从治疗和患者随访管理是关键。
王岚也特别强调了治疗的规范。在肺科医院循环科，专家们会给每个肺动脉高压的患者制定一个长期管理方案，首先会明确诊断这个病人肺动脉高压是什么类型，不同的类型，长期的治疗策略、随访策略都不一样。
每隔3~6个月的随访可以帮助医生监督患者用药情况，关注病情变化，及时调整治疗方案，改善患者临床预后。
王岚透露，肺科医院设立了相关的后续随访机制和平台，“我们有一个肺循环温馨之家，是一个患友群，很多患者有一些日常问题，就会在患友群中询问医生，医生都会尽可能随时进行回答。”
在日常生活中，肺动脉高压患者还应在药物治疗的基础上、在专业指导下进行运动康复训练，并避免肺部感染等情况。患者家属还要注意做好患者情绪管理和心理疏导，防止患者情绪起伏过大导致肺动脉压力升高。
专家们也希望更多社会力量加入进来，共同提升全社会对肺动脉高压的科学认知，推动联合治疗、尽早达标、长期管理、规律随访等规范诊疗观念的深化，提高肺动脉高压患者的长期生存率和生存质量。
“肺动脉高压是一种进展性疾病，严重威胁患者生存和生活质量，需要尽早进行干预治疗，”王岚教授表示，“需要进一步提高公众对肺动脉高压的认识十分重要，特别是在患有先天性心脏病、肺部疾病、结缔组织病、有家族病史的高危人群中，一旦出现相关症状要及时进行筛查诊断。”
