有这样一群患者，他们一运动就气喘不已，一活动就疲惫不堪，时常胸闷、心悸，甚至连爬一层楼梯都很吃力，他们常常因长期缺氧而导致嘴唇发蓝泛紫，他们就是被称为“蓝唇族”的肺动脉高压患者。

在5月5日第13个世界肺动脉高压日到来之际，中南大学湘雅二医院心血管内科肺血管病专科主任李江教授接受记者专访，就肺动脉高压的疾病危害、诊疗手段等话题进行公益科普，呼吁提高全社会对“蓝唇族”的认识和关注，让联合治疗、尽早达标等规范化诊疗观念惠及更多患者。

肺动脉高压，不容忽视的健康威胁

肺动脉高压到底是什么?李江教授介绍，肺动脉高压是血流动力学的诊断，其标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压大于20mmHg。“肺动脉高压”属于笼统的称呼，临床中依据病理表现、血流动力学特征以及临床诊治策略将肺动脉高压分为五大类：动脉型肺动脉高压、左心疾病所致肺动脉高压、缺氧和/或肺部疾病引起的肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压。

流行病学研究显示，肺动脉高压患病率占全球人口的1%，在65岁以上的人群中，患病率达10%，是一种常见病、多发病。但特殊类型的肺动脉高压却属于罕见病，如肺动脉高压第一大类中的特发性肺动脉高压，患病率仅为百万分之六，其预后极差，发病隐匿，很容易漏诊、误诊。过去一度无药可医，患者平均生存时间仅有2.8年，被称为“心血管的癌症”。目前第一大类的肺动脉高压(亦称动脉型肺动脉高压)指南推荐需要特异性的靶向药物治疗。

由于肺动脉高压的疾病特征缺乏特异性，常常表现为呼吸困难、疲劳、乏力、心绞痛、胸闷胸痛等，因此容易被患者忽视。疾病知晓率低、症状容易被忽视、诊疗难度大、诊断能力不足，导致肺动脉高压患者确诊延迟不在少数。相关数据显示，从患者出现症状到确诊肺动脉高压平均需要2.2年。

“肺动脉高压是一种进展性疾病，严重威胁患者生存和生活质量，需要尽早进行干预治疗。”李江教授表示，进一步提高公众对肺动脉高压的认识十分重要，特别是在患有先天性心脏病、肺部疾病、结缔组织病、有家族病史的高危人群中，一旦出现相关症状要及时进行筛查诊断。

早期充分靶向药物联合治疗，让“蓝唇族”更多获益

早发现早诊断之外，尽早采取科学充分的治疗方案，也是肺动脉高压疾病管理中不可缺少的一环。目前，靶向药物治疗是肺动脉高压最主要的治疗手段之一。在缺乏靶向药物治疗的年代，动脉型肺动脉高压的自然预后差，中位生存期仅2.8年，仅有约1/3的患者可以生存5年以上。近年来，随着靶向药物在临床的广泛应用，肺动脉高压患者的长期生存率已经得到了显著提高。相关研究显示，经过靶向药治疗的患者5年生存率达96%。

随着越来越多的靶向药物纳入国家医保目录，肺动脉高压患者的药物的可及性和可负担性得到了大幅度的提高。但不少患者依旧因为缺乏科学的疾病管理理念，认为“疾病严重程度低不需要联合强化治疗”“症状改善了就好了”……而导致间断治疗或自行停药等情况，反而加重了病情。

李江教授指出：“在肺动脉高压治疗中，即使是疾病严重程度低的患者仍有较高比例发生疾病恶化，短期症状改善并不意味着长期生存获益，而延迟达标治疗可能会严重影响患者的长期预后。起始靶向药物联合治疗，早期升级治疗方案，有利于帮助患者尽早达标，实现更长久的生存。”

肺动脉高压患者总体的治疗目标是尽早达到低危状态并长期维持。“要实现此治疗目标，改善患者预后，长期依从治疗和患者随访管理是关键。”李江教授表示。每隔3~6个月的随访可以帮助医生监督患者用药情况，关注病情变化，及时调整治疗方案，改善患者临床预后。在日常生活中，肺动脉高压患者还应在药物治疗的基础上、在专业指导下进行运动康复训练，并避免肺部感染等情况。

成立省级联盟、建立数据库，提高湖南省整体诊治水平

近年来，越来越多的肺动脉高压患者得到了专业而系统的治疗，但仍有不少患者面临就诊难、治疗难等问题，基层诊断准确性和治疗效果还有待提升。目前，针对肺动脉高压患者的诊断与救治，李江教授已于2023年在湖南已成立国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟湖南省省级联盟并担任联盟负责人。

“联盟内的近五十家医院分布在省内14个地州市，涵盖从三甲医院到县级医院。”李江教授表示，中南大学湘雅二医院作为该联盟的牵头单位，将不定期前往地州市进行肺动脉高压的巡讲，并安排相关医院的医生前来学习，从而提高基层医生对肺动脉高压的认识，使患者能得到早期及时诊断和治疗 “同时，我们还专门开发了网站，及时收集各市州病人资料建立数据库，通过资料共享和分析，提高湖南省整体的肺动脉高压诊治水平。“

李江教授呼吁，希望更多社会力量加入进来，共同提升全社会对肺动脉高压的科学认知，推动联合治疗、尽早达标、长期管理、规律随访等规范诊疗观念的深化，提高肺动脉高压患者的长期生存率和生存质量。